Un gen protege a una tribu de enfermar por canibalismo

Algunos nativos de una tribu de Oceanía que realizaba rituales caníbales hasta 1950 desarrollaron una variante genética que les protegió contra una enfermedad similar al mal de las vacas locas.

Durante muchas generaciones, los fore de Papúa Nueva Guinea se comían a sus muertos como muestra de luto. Las mujeres y los niños ingerían el cerebro de sus familiares fallecidos, lo que les hizo mucho más propensos a sufrir el kuru, una encefalopatía similar al mal de las vacas locas y a su versión humana, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Las encefalopatías pueden ser hereditarias o provocadas por unas proteínas muy resistentes llamadas priones, que se acumulan y multiplican en el cerebro de personas o animales infectados.

Los responsables del estudio, publicado en New England Journal of Medicine, han encontrado una mutación genética que protege casi totalmente de los devastadores efectos de los priones en el caso del kuru. La llevan sobre todo mujeres de avanzada edad que portan dos copias diferentes de un gen que les hace casi inmunes ante la enfermedad que llegó a eliminar a generaciones enteras de su pueblo. Los responsables señalan que se trata de un caso casi único de evolución humana en respuesta a los efectos de una enfermedad tan peculiar.

"A través de un proceso de supervivencia del mejor adaptado, las personas que llevaban esa variante genética eran inmunes al kuru y sobrevivieron a las epidemias", explica a Público el investigador del University College de Londres Simon Mead, uno de los autores del estudio.

Mead explica que la mutación se desarrolló alrededor de 1800 y se hizo más común a comienzos del siglo XX, cuando se piensa que comenzaron las sucesivas epidemias. "No conozco ningún otro caso que muestre una adaptación tan fuerte y rápida", confiesa.

Los priones que causan el kuru y otras enfermedades similares tienen una forma anormal. Cuando entran en el organismo se unen a otros priones sanos y los transforman, de manera que pasan a ser nocivos. La enfermedad tiene un periodo de gestación muy largo. Al igual que el mal de Creutzfeldt-Jakob, ataca al cerebro y causa temblores, dificultad motora y descoordinación que llevan a la muerte en unos doce meses. La variante genética descubierta por el equipo de Mead impediría que los priones nocivos se unan a los sanos, bloqueando así que se desencadene el kuru.

El equipo obtuvo ADN de la sangre de más de 3.000 individuos de la tribu fore, de los que unos 700 habían participado en rituales caníbales y unos 150 habían muerto a causa de la enfermedad.

La mitad de las mujeres que vivían en la zona más afectada por el kuru llevaban la variante protectora, una mutación del gen PRNP. El análisis genealógico de las familias en las que está presente muestra una protección muy alta e incluso total ante la enfermedad, señala el trabajo.

El hallazgo podría servir para desarrollar nuevas terapias. "Esclarece los mecanismos de esta enfermedad que hay que conocer para diseñar nuevos tratamientos", concluye Mead.