Durante los últimos días Leo, un niño de doce años de Sevilla, se ha hecho viral tras su testimonio en la Eurocámara. A pesar de su joven edad, sufre una enfermedad poco común conocida como piel de mariposa.   

Durante su intervención en el Parlamento Europeo, Leo describió su rutina: "Mi día empieza a las siete de la mañana, con una cura muy dolorosa. Empiezo el día luchando contra el dolor”. Y aseguró que tiene miedo de jugar “porque un pequeño golpe puede hacerme una herida nueva”.

Su discurso conmovió al país entero y ha conseguido que la Junta de Andalucía se haga cargo de los gastos de un tratamiento pionero contra la Epidermólosis bullosa distrófica (EB).

Así lo anunció el presidente Juanma Moreno, que aseguró que buscarían la fórmula para pagar el coste de Vyjuvek, un gel que podría mejorar la calidad de vida del menor, y que podría superar los 100.000 euros al mes.

Qué es la piel de mariposa      

La piel de mariposa o EB, es una enfermedad poco frecuente, genética e incurable a día de hoy, que causa una extrema fragilidad de la piel. La causa es la falta de una serie de proteínas encargadas de unir las distintas capas de la piel, funcionando como una especie de pegamento que forma resistencia a golpes y roces.  

Como consecuencia, las personas con esta enfermedad tienen heridas y ampollas por contactos menores. Como tratamiento, deben vendar su cuerpo y realizar varias curas diarias de entre una y cuatro horas.

Según los últimos datos de la red mundial DEBRA Internacional, una asociación que busca mejorar la calidad de vida de pacientes y familiares, se estima que la prevalencia de esta enfermedad es de 2 de cada 100.000 personas y más de 500 personas en España están diagnosticadas.

Dentro de la Epidermólisis bullosa (EB) hay muchos tipos en función de las proteínas que falten y la capa de la piel que esté afectada. Estos tipos pueden agruparse en:

• EB simple: Las ampollas o heridas se producen en la epidermis, la capa más superficial de la piel. Las ampollas empeoran con el calor, la humedad y la sudoración. Tienden a disminuir durante la adolescencia. El engrosamiento de la piel en las plantas de los pies puede ser doloroso y reduce significativamente la movilidad.

• EB juntural: Las ampollas aparecen en la membrana basal, zona situada entre la capa externa (epidermis) y la interna de la piel (dermis). A nivel internacional, esta variedad es la menos frecuente. Las ampollas tienen a romperse, causando heridas. La mucosa oral (la membrana que recubre el interior de la boca) y los ojos suelen verse afectados. Es frecuente la alopecia o la anemia.

• EB distrófica: Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. Aparecen ampollas generalizadas por todo el cuerpo que suelen dar lugar a heridas. La cicatrización suele dificultar la movilidad, especialmente en las manos. Causa anemia, disfagia y carcinoma de piel. Este último síntoma puede hacer que el paciente no sea apto para algunos tratamientos.

• EB Kindler: La formación de ampollas no tiene lugar en una capa de piel determinada, sino que se pueden formar en distintas capas a la vez, incluidas las mucosas. Causa atrofia y engrosamiento de la piel, suele estar acompañada de fotosensibilidad y puede causar carcinoma de células escamosas. Este último síntoma puede hacer que el paciente no sea apto para algunos tratamientos.

Vyjuvek, el tratamiento para la piel de mariposa      

La piel de mariposa no tiene cura, y su tratamiento solo consta de unas dolorosas curas de entre una y cuatro horas diarias. Sin embargo, en algunos países de Europa hay disponible un medicamento, Vyjuvek, una terapia génica que mejora inmensamente la calidad de vida de los pacientes. Además, es compatible con el tratamiento habitual de curas.  

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Se trata de un gel que se aplica semanalmente sobre las heridas hasta que se cierran. Debe ser utilizado por un profesional sanitario y es posible que no se puedan tratar todas las heridas a la vez. Por eso, hay que dar prioridad a las heridas ya tratadas con el fármaco anteriormente, incluso si se vuelven a abrir después de haber desaparecido.

La Junta de Andalucía costeará el tratamiento de Leo      

La comparecencia de Leo en el Parlamento Europeo ha generado tal movilización que ha conseguido que el tratamiento pueda ponerse a disposición de la sanidad pública andaluza.

Así, el pasado jueves 12 de marzo el presidente de la Junta de Andalucía, Juanma Moreno, anunció durante una sesión en el Parlamento de Andalucía que buscaría la fórmula para asumir el coste del medicamente que mitigará los síntomas de la piel de mariposa.