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El despertar del 'hombre elefante'

ADN. Los científicos han identificado un gen que podría dar con la causa de las deformaciones de Joseph Merrick

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En el Royal London Hospital de Londres esperan la llamada del National Institute of Health de Washington (NIH) para concertar una cita y extraer una muestra de ADN del esqueleto de Joseph Merrick (1862-1890), el hombre elefante. Los científicos estadounidenses han identificado un gen que podría dar con la causa de las deformaciones de Merrick y del síndrome de Proteo. Hoy en día hay 120 casos documentados que sufren estas malformaciones aunque el número total en el mundo podría rozar los 500 afectados.

En una vitrina del centro sanitario cuelga el esqueleto del hombre elefante como si fuese una marioneta; un conjunto de hilos y muelles casi invisibles sostienen el compuesto de huesos. La osamenta está armoniosamente enzarzada con discretos alambres a pesar de que, al mirar de cerca, se detecta un agujero cuadrado en el cráneo o la ausencia de nariz. En cambio, tiene intacta la parte izquierda de la dentadura y destaca la desproporción de los dos grandes pies, de su brazo y mano derecha o la abultada parte derecha de su frente y cabeza.

Los investigadores creen que se podrán realizar futuras terapias

Merrick está bien protegido. Para visitarle hay que convencer a varios estamentos del hospital de que no se esconde ninguna intención perversa tras la visita. El responsable de tan conocido caparazón es Steve Moore, que afirma: 'Sólo tenemos material óseo, así que la capacidad de demostrar que el síndrome de Proteo fue la causa de su desfiguración radica en la calidad del trabajo que se haga con el ADN'. Los científicos del NIH han descubierto la mutación genética que causa lo que se conoce también como gigantismo, un crecimiento masivo de tejido y huesos en las extremidades o en otras partes del cuerpo. En el caso de la inglesa Mandy Sellars, nacida en 1975 en el condado de Lancashire (norte de Inglaterra), le ha producido tal deformación únicamente en las piernas que el año pasado se sometió a una amputación parcial de las extremidades inferiores. De caderas hacia arriba, Mandy Sellars es de talla media.

El científico Eric Green, director del Human Genome Research Institute, incluido en el NIH, a la cabeza de la investigación que ha identificado la mutación genética, cree que 'esta rara deformidad ha sido foco de observación durante décadas, pero hasta ahora nunca ha sido explicada médicamente'. Y defiende que con los análisis que se tienen, los pacientes y sus familias tienen una esperanza para futuros tratamientos y terapias. Los científicos que han llevado a cabo la indagación genética incluso van más allá del síndrome de Proteo al vislumbrar que los tratamientos podrían aplicarse también a algunos tipos de cáncer producidos por un crecimiento desproporcionado de células en alguna parte del cuerpo.

El cirujano victoriano Frederick Treves (1853-1923) fue el primer científico que se interesó por las anomalías de Merrick, convertido en 1884 en un monstruo de feria y exhibido en un local de espectáculos de horror en el barrio de Whitechapel, junto al Royal London Hospital. El doctor pagó la entrada para ver al hombre elefante y le llevó por primera vez al centro hospitalario. Allí empezó su relación interrumpida por un viaje de Merrick a Europa como maltratada bestia de feria. Abandonado en Bruselas por su propietario, como había sido abandonado por su padre y su madrastra, Merrick regresó con penurias a Londres en 1886 y fue hallado agonizando en la estación Liverpool Street con una tarjeta de Frederick Treves en el bolsillo de su abrigo. La Policía contactó con el médico y este le trasladó al hospital que se convirtió en su hogar. Allí, Treves concluyó que su capacidad intelectual no había sido afectada por las deformaciones.

El número de afectados por estas malformaciones podría rozar los 500

Vivió los últimos cuatro años de su vida protegido por el doctor y el personal sanitario. Se tomó unas vacaciones en la campiña y hasta asistió a la ópera invitado por la baronesa Burdett-Coutts. En esta etapa, su deformidad provocaba curiosidad y compasión en lugar del morbo que había creado en los espectáculos de horror, prohibidos en Londres en 1884. Murió a los 27 años de edad en el Royal London Hospital al tiempo que por aquella zona hacía de las suyas Jack el destripador. Hoy Merrick todavía reside allí; el barrio convertido en el Londres asiático de devotos que acuden a las mezquitas. La causa de su muerte: dislocamiento cervical y asfixia provocada por el peso de su cráneo sobre la tráquea.

'El esqueleto de Merrick fue adquirido por el colegio médico del hospital, y así se mantiene teniendo en cuenta la voluntad de sus descendientes [lejanos]', explica Moore, quien añade: 'Desde 2005, que asumí la gestión, la osamenta no ha sido intervenida y dudo que haya sido tratada para su conservación desde que fue articulada de la forma que está'. Lo que sí le han hecho al armazón es un escaneo en tres dimensiones del que podrán hacer una réplica exacta para exponerla públicamente.

Los huesos de Merrick, por más que los cuidan y los miman, son frágiles. Junto a la vitrina, un elegante sillón que le hizo un tapicero para que se sentara cómodamente. No podía dormir tumbado. La gorra y la carátula detrás de las que se escondía para salir a la calle también hacen compañía a los débiles huesos del que fue el hombre elefante.